Rusija (bbabo.net), - Konec februarja - 29. ali 28. - se praznuje mednarodni dan bolezni sirot. Ti vključujejo več kot 200 genetskih motenj, od katerih se vsaka pojavi pri enem od dva tisoč ljudi. Po ruskem standardu - ena na 10 tisoč. "Redki" ljudje so neozdravljivo bolni, vendar želijo in lahko živijo polno življenje. Katere poklice izberejo in kaj morajo premagati?

Bolnica je v bližini

Svetlana Volkova iz Kovrova (Vladimirska regija) si ni niti predstavljala, da bi lahko imela nenavadno bolezen. Skrbelo jo je za starejšega brata, ki se je dolga leta zdravil zaradi hemoragičnega vaskulitisa, in za sina, ki je imel že od otroštva otekanje okončin in brade. Pri šestih letih je fant nenadoma postal letargičen in umaknjen - zbudil se je utrujen, skoraj prenehal govoriti.

- Ko je mojemu bratu Sergeju odpovedala ledvica, so naredili genetsko analizo in mu končno pravilno diagnosticirali Fabryjevo bolezen. Je dedna, simptomi so bolj izraziti pri moških: pekoč občutek in bolečine v telesu, šibkost, utrujenost, težave z žilami. Takšni ljudje se skoraj ne potijo, zlahka se pregrejejo. S sinom Ilya sva tudi nosilca. Encimsko nadomestno zdravljenje, ki izboljšuje kakovost življenja, je zelo drago. Moral sem se boriti, da je bilo zdravilo za Sergeja in Ilyo kupljeno na račun proračuna. Lahko se daje le v bolnišnici, - je dejala Svetlana.

Njen brat "kapa" v Kovrov. Če želite to narediti, si morate vzeti prosti čas z dela (moški je nastavljalec CNC obdelovalnih strojev). Podjetje se ne vmešava: Sergej ima drugo skupino invalidnosti, trikrat na teden je na hemodializi in vsi razumejo, da ni druge poti.

In 13-letnega Ilya je treba odpeljati v Vladimir na IV kap. Na območnem zdravstvenem oddelku so menili, da je otrok prevozen, zato naj gre enkrat na dva tedna.

- V celotni regiji smo le pri nas registrirani s Fabryjevo boleznijo. Zakaj ne bi organizirali zdravljenja v eni bolnišnici? - je presenečena ženska. - Ilya skoraj ne govori, zdravilo ne prenaša vedno dobro. Seveda grem z njim. Avtobus ni vedno priročen, taksi - tisoč in pol rubljev v eno smer. V službi sestavljam b / s dneve.

Dela kot oftalmološka medicinska sestra na kliniki blizu njenega doma. Fabry pri sebi opazi simptome bolezni - a po njenem mnenju so lahko preprosto povezani s starostjo.

- Po 30 letih sta se pojavili atrijska fibrilacija in hipertenzija. Včasih mi srce tako razbija, da ne morem delati. Kolegi in glavni zdravnik so razumevajoči. In ostalo - pekoč občutek v nogah, krčne žile, napadi panike ... Zaradi njih zagotovo ne bom nehala, - se smeji Svetlana.

Živi kot vsi drugi

Optimističen je tudi Vladimir Ivčenko, njen "diagnosticirani prijatelj" z ozemlja Krasnojarsk. Star je 36 let in do 28. leta ni vedel za svojo bolezen. Hodila sem na športno vzgojo, igrala nogomet in košarko na ulici, vpisala sem se celo na atletsko sekcijo. Čeprav mu je bilo očitno težje kot vrstnikom: hitro se je utrudil, obraz je postal živo rdeč. Vladimir je študiral za strojnika širokega profila. Zaradi težav s hrbtenico ni mogel delati po svoji specialnosti, postal je voznik. Pozimi je vse v redu, celo leto je delal na severu. In poleti - sonce je vroče, v kabini UAZ za 35 stopinj ...

Podjetja nočejo jemati invalidov, saj se bojijo, da jim tega ne bo uspelo, pogosto bodo vzeli bolniški dopust

- Prizadeval se je skriti v senci, s seboj nosil vodo. Nekoč je delal v izmenah in se strinjal, da bo potoval ponoči v vročini, - se spominja Vladimir. - Ko so mi postavili diagnozo, je postalo jasno, zakaj se počutim tako slabo. Zdaj delam po običajnem urniku - avto, hvala bogu, s klimo. Zahvaljujoč zdravilom se počutim dobro, nikoli nisem nikogar pustil na cedilu. To dokazujem na zdravniških pregledih. Zdravniki bodo brali o bolezni in začeli naštevati, česa ne morem: dvigovati uteži, dolgo sedeti za računalnikom, se prehladiti, pregrevati ... Seveda bi bilo lepo delati v pisarni, še posebej saj sem pred kratkim pridobil visoko pravno izobrazbo. Toda ko bom nabiral izkušnje, kdo bo hranil družino?

Prej se ni hotel prijaviti za invalidnost. Zdaj bo poskusil. Navsezadnje imajo podjetja kvote za mesta za invalide.

Vladimirjev mlajši brat dela kot dostavni kurir. Po 18 letih so mu odvzeli status invalida, prenehali so izplačevati pokojnino.

- Izobrazba mu omogoča, da na primer opravi diagnostiko avtomobilov na bencinskih servisih. Toda bratovo razpoloženje ni tako aktivno. Mogoče me je mama malo razvajala, ko je vedela za diagnozo. Ali pa se morda bolezen tako kaže. S Fabryjevo boleznijo so depresivna stanja, - razmišlja Vladimir.

Vidjeti prihodnost

Pacientom z redkimi boleznimi je včasih težko prepričati, da se morajo boriti ne le za življenje in zdravljenje, ampak tudi za dobro izobrazbo in dostojno službo. Na primer, pred 10-15 leti so Rusi s cistično fibrozo le redko preživeli odraslost - zato niso videli smisla študirati, je pojasnila Svetlana Belousova, koordinatorka projekta dobrodelne fundacije Oxygen:- Zahvaljujoč inovativnim zdravilom lahko ljudje s to diagnozo opravljajo številne vrste dela brez posebnih omejitev. Toda v Rusiji je takšna terapija na voljo le malo ljudem. Zdravje bolnikov s cistično fibrozo spodkopava prepozno diagnosticiranje in nekvalitetno zdravljenje. Raje imajo delo na daljavo in projekt, prilagodljiv urnik. Če se stanje poslabša, je indicirana presaditev pljuč. Med čakanjem na operacijo, ki lahko traja od šest mesecev do šest let, morajo bolniki iz regij živeti v Moskvi v stalni pripravljenosti. Hkrati pa ne samo bolnik, temveč tudi spremljevalec (starši ali zakonec) izpade iz gospodarske dejavnosti, iz običajnega družbenega okolja. Razvijamo projekt za začasno zaposlitev ljudi, ki čakajo na razpis za presaditev, in njihovih svojcev - za preprečevanje odvisnega pristopa.

Otroci z imperfecta osteogenesis (povečano krhkost kosti) pogosto prenehajo hoditi v šolo po končanem osnovnem razredu. Zanje je nevarno premikanje po pisarnah in nadstropjih, včasih pa tudi tistim na invalidskem vozičku nemogoče. Otroci nadaljujejo izobraževanje po načelu »kam jih bodo peljali na vozičku« oziroma »kjer je cenovno ugoden hostel«.

- Omejitve pri socializaciji, pogoste poškodbe, nizki družinski dohodki spodkopavajo samozavest. Mnogi delodajalci so prisiljeni zavrniti osebe z motnjami v motorju zaradi težkih zahtev za varnost prostorov, tudi med evakuacijo, - je pojasnila Elena Meshcheryakova, direktorica Fundacije Fragile People.

Odrasli z bulozno epidermolizo ali ihtiozo se v intervjujih soočajo z zavrnitvijo zaradi nenavadnega videza. Včasih jih zaposlijo in kasneje prosijo, da odidejo. Genetske motnje niso nalezljive, a delodajalci se vanje niso pripravljeni poglabljati. Vendar pa obstajajo tudi pozitivni primeri.

"Če je otrok v družini nastavljen za aktivno življenje in samorazvoj, potem, ko je dozorel, običajno ne želi živeti od blaginje in si prizadeva za delo," je dejala Alena Kuratova, ustanoviteljica in vodja Otroci metuljev. Dobrodelna fundacija. - Med našimi oddelki so odvetniki, programerji, blogerji in celo šolski učitelji.

Ne obupajte

Marija Sivkova iz Jaroslavlja že vrsto let dela kot učiteljica ruskega jezika in književnosti. Letos ne poučuje – zaradi njene bolezni je težko. Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) postopoma "izklopi" mišice. Toda ženska se je odločila odpreti novinarski krožek v šoli.

- Pri cervikotorakalni ali lumbosakralni obliki ALS ima bolnik predvsem težave pri gibanju. Potrebuje dostopno okolje pri delu in na poti do njega. Pri bulbarni obliki trpijo govor, požiranje, slinjenje in oteženo dihanje. To je delo, ki ne zahteva komunikacije. Ko se bolezen razvije, bo morda potrebna oblika dela na daljavo in posebne naprave, - je povedala Natalya Lugovaya, direktorica Fundacije Live Now.

Eyetrackers zajamejo gibe oči – to vam omogoča, da vnašate besedilo v računalnik in upravljate kazalko. Takšno napravo uporablja 38-letna Elena Kuzmina iz Muroma (regija Vladimir). Ko sem študiral na pravni fakulteti, sem ročno pisal ogromne zapiske. Zdaj ne more dvigniti žlice ali skodelice, giblje se v invalidskem vozičku na električni pogon. Bolezen (spinalna mišična atrofija - SMA) napreduje, a Elena se trudi delati.

- Sprva sem bil samostojni - mislim, da takrat invalidi niso imeli druge možnosti. Pomagali smo študentom: nekaj smo iskali na internetu, tipkali besedilo, natisnili ... Dokler ni bilo kvotnih delovnih mest, ljudi z redkimi boleznimi niso posebej nikamor odpeljali. Poskušal sem se zaposliti kot dispečer na Ministrstvu za izredne razmere. Toda prednost je imela bolj mobilna oseba, - je dejala Elena. - Leta 2013 sem se prvič zaposlil po specialnosti v Komunalnem enotnem podjetju "Toplotna omrežja". Komuniciral z dolžniki, vložil terjatve. Toda v Muromu niso vajeni dela na daljavo ... Preprosto so mi nehali dajati naloge.

Zdaj je pravnica in koordinatorka v SMA Families Foundation. Dela od doma, pet dni v tednu po sedem ur.

Neposredni govor

Elena Kuzmina, odvetnica projekta SMA Clinic pri SMA Families Foundation:

- Podjetja nočejo prevzemati invalidov, saj se bojijo, da tega ne bodo zmogla, pogosto bodo vzela bolniško. Žal nimajo vsi v individualnem rehabilitacijskem programu določene stopnje omejitve dela, brez tega pa je uradno nemogoče dobiti službo. Pri drugi stopnji so laže sprejeti, tretja pa pogosteje prezrta. Predpostavlja, da delo zahteva znatno pomoč drugih. A z "daljinskim upravljalnikom" je to lahko vklop računalnika, nadevanje slušalk - preproste stvari. Pisarne običajno nimajo dostopnega okolja. Na kvotnih mestih je delo v 90 odstotkih nizko plačano, nizkokvalificirano. In kolegi včasih ne vedo, kako pristopiti k invalidu, bojijo se užaliti z vprašanjem, kot je "Ali lahko podpišete / natisnete / vzamete dokumente?".

bbabo.Net